Феохромоцитома

Феохромоцитома – опухоль, развивающаяся из хромофинных клеток мозгового слоя надпочечника. Опухоль обладает способностью секретировать в кровь избыточное количество адреналина и норадреналина. Подавляющее большинство (90%) феохромоцитом располагаются в брюшной полости. Из них 90% локализуются в мозговом слое надпочечников. 10% опухолей находятся вне надпочечников: в стенке мочевого пузыря и органе Цукеркандла.

Болезнь встречается редко, возникает в любом возрасте, но чаще от 30 до 50 лет у обоих полов. Важно своевременное выявление опухоли, т.к. недиагностированная феохромоцитома опасна для жизни. Вес варьирует от 1 г до 3 кг. В среднем размеры опухоли не более 100 г и в диаметре до 10 см. Вненадпочечные опухоли имеют меньший размер. Злокачественные формы встречаются редко. Гистологически они почти не отличаются от доброкачественных, и злокачественность определяется либо во время операции, по наличию инвазии окружающих структур, либо по появлению метостазов, либо на аутопсии.

У 5% больных возникновение феохромоцитомы носит семейный характер. Причиной этому считают врождённый дефект в процессе образования хромофинных клеток.

Клинические проявления
В связи с повышенной активностью энзима тирозингидроксилазы в клетках феохромоцитомы опухоль производит катехоламины в избыточном количестве и клинические проявления болезни являются следствием этой избыточной секреции. Характер течения болезни зависит от локализации опухоли, её размеров, степени функциональной активности и того, какие катехоламины она производит.

Надпочечниковые типы, феохромоцитомы в стенке мочевого пузыря и органе Цукеркандла секретируют адреналин и норадреналин. Другие вненадпочечниковые опухоли производят норадреналин, но не производят адреналин, ввиду отсутствия в них энзима N-метилтрансферазы, который необходим для образования адреналина из норадреналина. Поэтому при надпочечниковых феохромоцитомах спектр клинических проявлений значительно шире, так как они связаны и с избытком адреналина и с избытком норадреналина. Вненадпочечниковые формы, секретирующие только норадреналин, малосимптомны и проявляются только гипертензией и брадикардией.

Очень редко встречаются феохромоцитомы, которые секретируют только допамин. Клинически это проявляется «воспалительным синдромом»: лихорадкой, потерей веса, повышенной СОЭ. При жизни заболевание практически не диагностируется и трактуется как гипернефрома.

| Заболевания надпочечников | феохромоцитома | формы | диагностика и лечение |