Гиперальдостеронизм

В основе гиперальдостеронизма лежит хронический избыток альдостерона в организме и его чрезмерное воздействие на альдостеронзависимые органы. Различают первичный альдостеронизм, при котором причины к избыточной секреции альдостерона возникают в самом надпочечнике, и вторичный альдостеронизм, когда стимулы к гиперсекреции возникают вне надпочечников.

Первичный альдостеронизм (синдром Конна)
Известно пять причин первичного альдостеронизма:

• наиболее частой причиной возникновения является автономная гиперфункционирующая альдостеронпродуцирующая солитарная аденома в клубочковой зоне надпочечника;
• карцинома клубочковой зоны, продуцирующая избыточный альдостерон, встречается очень редко;
• первичная гиперплазия клубочковых зон обоих надпочечников;
• первичная гиперплазия клубочковой зоны одного из надпочечников – очень редкое заболевание. Причины неизвестны;
• глюкокортикоидподавляемый альдостеронизм – семейное наследственное заболевание. Причиной является дефект в VIII хромосоме.

Клинические проявления и диагностика
Основные проявления болезни – гипертензивный синдром, гипокалиемия. Больные жалуются на головную боль, слабость, быструю утомляемость, мышечную слабость, мышечные спазмы, судороги мышц, полиурию. При длительном течении болезни может развиться нефросклероз и хроническая почечная недостаточность.

Артериальная гипертензия может быть от умеренной до тяжёлой. Характерным для первичного альдостеронизма является наличие метаболического алкалоза, который увеличивает способность белка связывать кальций. В результате при нормальном уровне общего кальция в сыворотке крови уменьшается ионизированный кальций, что приводит к нервно-мышечной возбудимости. Клинически это проявляется положительными симптомами Хвостека, Труссо и судорогами.

Наличие у больного с артериальной гипертензией гипокалиемии служит основанием заподозрить первичный альдостеронизм. Для подтверждения диагноза необходимо установить, что гипокалиемия имеет спонтанный характер. Для этого в течение 3 недель до определения концентрации калия в крови из рациона больного исключают пищу, богатую калием. Одновременно исключают приём диуретиков. При соблюдении этих условий у 80% больных первичным альдостеронизмом сохраняется гипокалиемия. У 20% больных уровень калия в норме или слегка снижен. Это происходит в тех случаях, когда диета больного содержит очень мало соли. Недостаток натрия ведёт к уменьшению экскреции калия и, несмотря на избыток альдостерона, гипокалиемия коррегируется. В этих случаях необходимо увеличить количество натрия в пище в течение 4 дней. Концентрация калия в сыворотке крови исследуют натощак утром на пятый день. При наличии альдостеронизма будет иметь место гипокалиемия.

Следующий этап подтверждения диагноза первичного альдостеронизма – исследование концентрации альдостерона в суточной моче и в сыворотке крови. В это время больного не ограничивают в приёме соли в пище, так как значительное уменьшение соли в норме ведёт к увеличению концентрации альдостерона в сыворотке крови и моче, что может симулировать альдостеронизм. В моче определяют содержание метаболита альдостерона альдостерон-18-глюкуронида. В норме его концентрация в суточной моче колеблется от 5 до 20 мкг/сут.(14 – 56 нмоль/сут.). При первичном альдостеронизме – концентрация значительно превышает норму.

Для исследования концентрации альдостерона в сыворотке крови кровь из вены берут после 4-часового положения больного лёжа. Концентрация альдостерона в сыворотке крови 25 нг/дл(695 пмоль/л) и выше свидетельствует о наличии первичного альдостеронизма.

Для исключения диагноза эссенциальной гипорениновой гипертензии проводят тест с изотоническим раствором хлорида натрия. Больному в течение 2-4 часов внутривенно вводят 2 л изотонического раствора NaCl. Концентрация альдостерона в сыворотке крови измеряется до и после инфузии. В норме у больных с эссенциальной гипертензией секреция альдостерона подавляется в ответ на увеличение объёма внеклеточной жидкости. У больных первичным альдостеронизмом уровень альдостерона в крови не уменьшается.

Лечение
Предоперативное лечение спиронолактоном; оперативное лечение (удаление поражённого надпочечника); лечение преднизалоном, дексаметазоном.