Полное отсутствие яичек
Двусторонняя анорхия или синдром исчезнувших яичек - отсутствие яичек. Мальчики рождаются с мужским фенотипом, с нормально сформированными половыми органами, но яички в мошонке отсутствуют. Кариотип 46 ХY. Развитие и рост до полового созревания в норме. В период полового созревания не развиваются вторичные половые признаки. Нет роста волос на лице, в подмышечной области, на лобке. Евнуховидный тип телосложения. Может развиться остеопороз. Половой член маленький, мошонка не развита.
Диагностика
Уровень тестостерона в сыворотке крови сильно снижен, уровень гонадотропинов – повышен. Проба с хорионическим гонадотропином (ХГТ) отрицательная – повышения уровня тестостерона после его введения нет.
Дифференциальный диагноз полного отсутствия яичек проводят с двусторонним крипторхизмом. При последнем уровень тестостерона в сыворотке крови нормальный, проба с ХГТ положительная, а яички находят в паховом канале, либо в брюшной полости.
Лечение
Заместительная терапия андрогенами.
| Заболевания мужских половых желез | Гипогонадизм | Полное отсутствие яичек |
|