Аплазия клеток Лейдига

В яичках отсутствуют клетки Лейдига, синтезирующие тестостерон. Нарушается мужская дифференцировка и мальчик рождается с женским фенотипом – мужской псевдогермафродитизм. При рождении мальчика принимают за девочку. Кариотип мужской 46 ХY.

Если гибель клеток Лейдига произошла на 10-12 неделе беременности, когда мужские половые органы уже сформировались, ребёнок рождается с мужским фенотипом. В таком случае болезнь диагностируется в период полового созревания, когда не происходит развития вторичных половых признаков. Яички и половой член маленькие, мошонка не развита.

У больных с мужским псевдогермафродитизмом, принятых за девочку, в период полового созревания первичная аменорея, неразвитие молочных желёз, не происходит феминизация фигуры. Отсутствуют матка и яичники. В паховом канале или брюшной полости обнаруживают недоразвитые яички. Кариотип ХY.

Диагностика
Уровень тестостерона в сыворотке крови очень низкий. Уровни ФСГ и ЛГ высокие.

Лечение
При наличии мужского фенотипа лечение начинают с периода полового созревания. Назначают тестостерон.
При наличии мужского псевдогермафродитизма больной сам решает, какой пол ему выбрать и в соответствии с этим назначается лечение.

| Заболевания мужских половых желез | Гипогонадизм | Аплазия клеток Лейдига |