Синдром Клайнфельтера
Синдром Клайнфельтера (дисгенез семенных трубочек) относится к хромосомным болезням. Имеет место нарушения хромосомного набора (чаще всего имеется лишняя Х-хромосома). До начала полового созревания болезнь не проявляет себя. К периоду полового созревания в семенных канальцах развивается фиброз и гиалиноз, яички становятся очень плотными, маленькими, уменьшается синтез половых гормонов, нарушается сперматогенез.
Клинические проявления
Замедленное половое развитие. Рост обычно высокий. Нижние конечности длиннее по отношению к туловищу и верхним конечностям. Недостаточно развиты вторичные половые признаки. Яички маленькие, плотные. Половой член чаще маленький, но может быть и нормального размера. Потенция и либидо снижены, бесплодие. Рано развивается остеопороз. Болезнь сказывается на состоянии психики, может быть снижен интеллект.
Синдром Клайнфельтра часто сопровождают другие заболевания: хронический бронхит, эмфизема лёгких, сосудистые заболевания мозга.
Диагностика
Уровень тестостерона в сыворотке крови низкий , уровни ФСГ и ЛГ высокие. Хромосомный анализ выявляет 47 ХХY кариотип или мозаицизм.
Лечение
Заместительная терапия тестостероном.
| Заболевания мужских половых желез | Гипогонадизм | Синдром Клайнфельтера |
|