Поликистоз почек
Поликистоз почек представляет собой врожденное заболевание, которое характеризуется двусторонним поражением почек и отличительной особенностью которого является формирование множества кист в паренхиме почек. Точная причина возникновения этой аномалии неизвестна. Механизм развития кист обусловлен пороком эмбрионального развития канальцев, часть которых трансформируется в кисты. В результате компрессии здоровой ткани почек кистами происходит гибель нефронов.
Возникновение поликистоза не связано с полом. Заболевание наследуется напрямую. Обычно размер кист не превышает 3-5 см. Макроскопически почки увеличены и представляют собой конгломерат кист, островками между ними лежит функционирующая паренхиматозная ткань. Содержимое кист серозное. При наличии кровоизлияний в полость кисты оно меняет свой характер на геморрагический. Такие кисты носят название «шоколадных». Характерно присоединение мочевой инфекции, развитие пиелонефрита. За счет уменьшение объема нормально функционирующей паренхимы и в результате длительного хронического воспаления происходит развитие хронической почечной недостаточности.
Обычно заболевание диагностируется в возрасте 20-30 лет. Вначале явно выраженной симптоматики может и не быть. В дальнейшем пациенты обращают внимание на такие симптомы, как повышение артериального давления, общую слабость, недомогание. Могут быть тупые, ноющие боли в поясничной области. При пальпации можно прощупать бугристый (за счет кист), увеличенный нижний полюс почек. В случае развития почечной недостаточности на первый план выступает симптомокомплекс ХПН.
В анализе мочи может наблюдаться гематурия, повышение уровня белка, лейкоцитурия. Удельный вес мочи снижается. При исследовании крови отмечается анемия. Бактериологический посев мочи выделяет мочевую инфекцию: кишечную палочку, протей, клебсиеллу.
При проведении УЗИ имеется очень характерная картина. Почки увеличены, лоцируется множество кист различного диаметра. Неизменная паренхима практически не видна. Содержимое кист обычно однородное. При внутривенной урографии определяется изменение топографии чашечно-лоханочной системы. При компьютерной томографии также визуализируются множественные кисты с двух сторон. Иногда поликистоз почек может сочетаться с поражением печени, поджелудочной железы, легкими и другими внутренними органами.
Лечение поликистоза почек бывает консервативное и оперативное. Оперативное заключается в тонкоигольной пункции кист под УЗИ контролем и аспирации содержимого. Данная манипуляция выполняется, если диаметр кист более 2-3 см. Иногда удается аспирировать до 2-3 литров жидкости из полости кист. Операция приводит к снижению компрессии кистами паренхимы почек.
Консервативное лечение заключается в терапии пиелонефрита. Проводится рациональная антибиотикотерапия с учетом чувствительности микробов к антибитикам. Назначается гипотензивная терапия, лечении анемии и почечной недостаточности. При тяжелых случаях показан гемодиализ. Прогноз – неблагоприятен и зависит от тяжести заболевания и наличия осложнений.
|