Симптомы склеродермии

При очаговой форме заболевания поражаются кожные покровы лица и рук, реже других частей тела. На них появляются отдельные элементы, которые в своем развитии проходят три последовательных стадии. Сначала на коже формируются фиолетово-розовые округлые, овальные или продолговатые пятна различного размера. Центр пятна начинает светлеть и уплотняться, оно превращается в плотную светло-желтую бляшку с блестящей ровной поверхностью. В таком виде она может существовать несколько месяцев и даже лет. Постепенно пораженный участок кожи лишается волос, потовых и сальных желез, в завершении наблюдается полная атрофия ткани.

Системная склеродермия начинается с ухудшения общего самочувствия. Пациент жалуется на озноб, повышение температуры, боли в мышцах, быструю утомляемость. Поражение кожного покрова носит массовый характер и также проходит в три стадии. На заключительном этапе кожа приобретает оттенок слоновой кости, становится плотной и неподвижной. Происходит постепенное атрофирование ногтей, сухожилий и костно-мышечный сочленений. Затруднения в работе мимической мускулатуры придают лицу фиксированное выражение, напоминающее маску, пальцы рук заметно истончаются и теряют свою подвижность, концевые фаланги и ногти, напротив, утолщаются.

Патологические процессы в мелких венах и капиллярах приводят к развитию синдрома Рейно, при котором наблюдается резкий спазм сосудов, сопровождающийся холодом и болью в пальцах. Нарушения подвижности возникают как результат разрастания в суставных сумках фиброзной ткани. В связи с поражением различных внутренних органов симптоматика может несколько варьировать. При распространении патологического процесса на легкие наблюдается затрудненное дыхание, на почки — появляются симптомы прогрессирующей почечной недостаточности, прежде всего, общая интоксикация организма и дефицит необходимых веществ.

Почки перестают справляться со своей фильтрующей функцией — в крови накапливается большое количество токсинов, а полезные и питательные вещества выводятся с мочой. Нефропатия может протекать в острой и хронической форме. При поражении мышц развивается миозит, который проявляется в мышечной слабости и ограничении функциональной деятельности. Вовлечение в патологический процесс костей приводит к разрушению костной ткани, вследствие чего деформируются и укорачиваются фаланги пальцев кистей и стоп. Системная склеродермия нередко сопровождается отложением кальция в мягких тканях, что удается обнаружить с помощью рентгена.

Поражение пищеварительных органов приводит к развитию различных патологий пищевода (эзофагит, язвы) и кишечника (энтерит, колит, кишечная непроходимость). В результате кардиосклероза нарушается кровообращение и сердечный ритм. Патология периферической нервной системы сопровождается болями в руках и ногах, нарушением чувствительности, снижением рефлекторной деятельности. Центральная нервная система поражается редко. Неадекватная работа эндокринных желез вызывается патологическими изменениями в их сосудистом аппарате. В случае прогрессирующей или острой системной склеродермии пациент быстро теряет в весе.

| Склеродермия | симптомы | диагностика и лечение |