Склеродермия

Склеродермией называют серьезную патологию соединительной ткани, которая сопровождается поражением кожных покровов, костно-мышечного аппарата и многих внутренних органов. Чаще ей страдают женщины в возрасте от 30 до 50 лет, однако первые симптомы заболевания могут появиться раньше. Среди детей и людей старше 45 лет преобладание пациенток женского пола выражено значительно слабее. Причины болезни неизвестны, специалисты полагают, что главную роль играют аутоиммунные процессы, развивающиеся под действием генетических и инфекционных факторов, то есть она имеет определенную наследственную предрасположенность.

Среди негативных влияний, которые провоцируют развитие патологии, следует отметить стрессовые ситуации, травмы, аллергические реакции, контакт с некоторыми химическими веществами, переохлаждение, действие вибрации, нарушения в работе нервной и эндокринной системы. Заболевание проявляется в прогрессирующем фиброзе кожи и внутренних органов, а также патологии сосудов, которая развивается вследствие воспалительного процесса. Последний приводит к разрастанию вокруг мелких кровеносных сосудов волокон коллагена и фиброзной ткани. Параллельно происходит утолщение стенок сосудов, они теряют свою эластичность, просвет в мелких венах и капиллярах может полностью перекрываться.

Описанные изменения приводят к нарушению нормального кровоснабжения в пораженных органах, в результате они меняют свою структуру и перестают полноценно работать. В основе патологического процесса лежат функциональные нарушения в клетках соединительной ткани — фибробластах, которые отвечают за синтез коллагена. Они развиваются под негативным воздействием внешних и внутренних факторов. Кроме того, имеют место иммунные нарушения — изменяется количество лимфоцитов, вырабатываются антитела к коллагену, в ряде случаев в крови обнаруживаются антинуклеарные антитела.

Лимфоциты повреждают эпителиальную выстилку сосудов, в результате чего активизируются процессы коагуляции, увеличивается проницаемость стенок сосудов, на них образуются отложения белка-фибрина, просвет сосудов значительно сужается. Принято выделять две формы заболевания — очаговую (кожную) и системную (генерализованную). Первая характеризуется формированием нескольких очагов поражения, которые локализуются преимущественно на лице и кистях рук. Линейная разновидность заболевания встречается в основном у детей. В этом случае пораженные участки кожи напоминают следы, оставшиеся после удара сабли.

Генерализованная форма или системный прогрессирующий склероз является тяжелым соматическим заболеванием, так как помимо кожи в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды (синдром Рейно) и внутренние органы — сердце, легкие, почки, пищевод, желудочно-кишечный тракт, мышечные и нервные волокна, суставы. В настоящее время данное понятие включает в себя целый спектр различных патологий, которые объединяет развитие ограниченного или генерализованного фиброза тканей. Некоторые из них сопровождаются поражением жизненно важных органов и систем. В случае быстрого прогрессирования болезни возможен летальный исход.

| Склеродермия | симптомы | диагностика и лечение |